ABSTRACT
A encefalomielite progressiva com rigidez e mioclonia (PEWR) é doença neurológica rara, caracterizada por rigidez muscular, espasmos dolorosos, mioclonia e evidência de envolvimento de tronco cerebral e medula espinhal. Um paciente branco de 73 anos foi admitido com história de 10 dias de espasmos musculares dolorosos e rigidez muscular contínua no membro inferior esquerdo. Apresentava espasmos involuntários em membros inferiores e evoluiu com encefalopatia associada a sinais de nervos cranianos e sintomatologia de trato longo de medula espinhal. A tomografia computadorizada de crânio e a ressonância magnética de coluna foram normais. O LCR evidenciou pleocitose linfocítica, sem outras alterações. A EMG mostrou atividade muscular involuntária, de duração de 2-6 segundos, intervalo de 30-50 ms e uma freqüência de 2/segundo no membro inferior esquerdo. Foram detectados anticorpos anti-GAD no sangue. Na evolução, foram observados sinais radiográficos de neoplasia pulmonar, sendo posteriormente diagnosticado carcinoma de pequenas células de pulmão. O paciente faleceu duas semanas após o diagnóstico de câncer.
Subject(s)
Humans , Male , Aged , Carcinoma, Small Cell/complications , Encephalomyelitis/etiology , Glutamate Decarboxylase/immunology , Lung Neoplasms/complications , Muscle Rigidity/etiology , Paraneoplastic Syndromes, Nervous System/complications , Antibodies/isolation & purification , Carcinoma, Small Cell/diagnosis , Carcinoma, Small Cell/drug therapy , Disease Progression , Encephalomyelitis/diagnosis , Encephalomyelitis/drug therapy , Lung Neoplasms/diagnosis , Lung Neoplasms/drug therapy , Muscle Rigidity/diagnosis , Muscle Rigidity/drug therapy , Paraneoplastic Syndromes, Nervous System/diagnosis , Paraneoplastic Syndromes, Nervous System/drug therapyABSTRACT
É relatado o caso de um paciente de 16 anos de idade do sexo masculino com quadro de rigidez muscular e disfonia. Eletromiografia revelou atividade motora contínua que näo era alterada por bloqueio do nervo periférico ou anestesia geral, mas era abolida por curare. O paciente apresentou acentuada melhora após o uso de fenitoína. O seguimento do caso 11 anos mais tarde vem corroborar o proposto caráter benigno desta síndrome, apesar de o paciente ainda depender da medicaçäo
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Muscle Rigidity/physiopathology , Muscles/physiopathology , Electromyography , Phenytoin/therapeutic use , Follow-Up Studies , Motor Activity/physiology , Muscle Rigidity/diagnosis , Muscle Rigidity/drug therapy , Muscles , Stiff-Person Syndrome/diagnosis , Stiff-Person Syndrome/physiopathology , Stiff-Person Syndrome/drug therapy , Voice Disorders/diagnosis , Voice Disorders/drug therapy , Voice Disorders/physiopathologyABSTRACT
En un estudio abierto, prospectivo a corto plazo se incluyeron 25 pacientes de uno u otro sexo, con edades comprendidas entre 16 a 60 años y con rigidez por cocntractura muscular consecutiva a traumatismo o ejercicio. A cada paceinte se le administró un nuevo mioespasmolítico: tizanidina por vía oral a dosis de 4 mg cada 8 horas durante 5 días. Se valoró en todos los casos, al inicio del estudio y a los 3 y 5 días de tratamiento el dolor espontáneo, el dolor a la palpación, la tensión muscular y la incapacidad funcional. También se valoraron los efectos seccundarios que se presentaron durante la administración de la tizanidina. Se notó una importante mejoría en los cuatro parámetros estudiados desde el tercer día de tratamiento, misma que se mantuvo hasta el final del estudio. El medicamento fue bien tolerado a dosis de 12 mg ya que el 68% de los pacientes no presentaron ningún efecto secundario. Se concluye que la tizanidina es una buena alternativa para el tratamiento de las contracturas musculares postraumáticas y por ejercicio
Subject(s)
Adolescent , Adult , Middle Aged , Humans , Male , Female , Clonidine/analogs & derivatives , Exercise/adverse effects , Muscle Relaxants, Central/therapeutic use , Muscle Rigidity/drug therapy , Muscles/injuries , Muscle Rigidity/etiology , Prospective StudiesABSTRACT
Se estudiaron 4 pacientes con un cuadro clínico en el que se combinaron fasciculaciones, contracturas, calambres, parestesias y rigidez muscular progresiva. En ellos se realizó el estudio electrofisiológico que involucró EMG, estudio de la excitabilidad de la motoneurona espinal alfa (MN), del coeficiente de excitabilidad de la MN, de la velocidad de conducción motora y sensitiva, de la transmisión neuromuscular y de la actividad gamma. Los hallazgos evidenciaron compromiso del SNP expresado en reducción del número de unidades motoras (UM), pérdida del trazadoEMG interferencial, presencia de fibrilaciones, fasciculaciones y disminución de la velocidad de conducción motora con preservación de la conducción sensitiva. A ello se sumó aumento de la excitabilidad de la MN alfa evidenciado en la curva de recuperación de la onda H; la relación H/M se halló dentro de límites normales en todos los casos, en tanto que los cocientes T/M y T/H se vieron incrementados en tres de los casos; en dos de los pacientes se realizó el bloqueo gamma, lográndose la desaparición de la actividad contínua de UM. El estudio de la transmisión neuromuscular, período silente y coeficiente de excitabilidad de la MN no mostraron alteraciones. Esta serie de hallazgos sugieren indemnidad de la unión neuromuscular, de los mecanismos inhibitorios segmentarios mediados por interneuronas de acción postsináptica y de las estructuras corticales, señalando un incremento de la actividad de las fibras gamma. La presencia de diferentes cuadros que presentan aspectos signosintomatológicos comunes impulsó una revisión sobre las diferentes entidades clínicas descriptas, pruebas electrofisiológicas utilizadas para su estudio, aspectos etiopatogénicos y la aproximación terapéutica a ellas